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Home Rubrica Medica Sindrome di Churg-Strauss
Sindrome di Churg-Strauss
Lun. 10 Febbraio 2014 16:58

doctor

A cura del Centro di Riferimento Regionale
per le Malattie Autoimmuni Sistemiche.
Lupus Clinic - Florence Behçet Center
Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi - Firenze

La sindrome di Churg-Strauss, o Granulomatosi eosinofila con poliangite (EGPA) secondo quanto suggerito dalla nuova classificazione di Chapel Hill del 2012, rappresenta una vasculite sistemica, ovvero un'infiammazione dei vasi; e' considerata una malattia rara in quanto la sua incidenza non supera i 1,3-6.8 casi/100.000 abitanti, mentre la prevalenza si aggira intorno ai 7-13 pazienti/1.000.000 abitanti.

Solitamente la Sindrome di Churg-Strauss è caratterizzata da un aumento di alcuni globuli bianchi, detti eosinofili; per ipereosinofilia si intende un numero di eosinofili nel sangue >1500/mm3 in numero assoluto. Valori di eosinofili circolanti considerati come normali sono < 500/mm3 negli adulti e < 700/mm3 nei bambini. Per ipereosinofilia "lieve", si definisce un numero di eosinofili circolanti < 1500/mm3, e si riscontra più facilmente in condizioni cliniche molto comuni come l'asma bronchiale o altre malattie allergiche. Peraltro l'EGPA si differenzia dalle altre condizioni cliniche che causano ipereosinofilia per la presenza di alcuni segni o sintomi caratteristici di questa vasculite, che sono a) l'asma bronchiale o la rinite, di solito su base non allergica, b) la presenza infiltrati polmonari (spesso fugaci e responsivi alla terapia steroidea) alla radiografia o Tc del torace, c) interessamento extrapolmonare (in particolare cutaneo, renale e del sistema nervoso periferico).

Nella EGPA possono essere inoltre presenti in circa la metà dei pazienti i cosiddetti ANCA, ovvero auto-anticorpi rivolti verso il citoplasma dei neutrofili.

L'apparato respiratorio rappresenta il distretto più precocemente colpito in corso di EGPA; la quasi totalità dei pazienti presenta una fase della malattia caratterizzata da infiammazione delle alte (rinosinusite cronica) o delle basse (asma bronchiale) vie aeree, che puo' durare anni prima del vero e proprio sviluppo del processo di infiammazione dei vasi. Viceversa solo una modesta parte di pazienti con asma svilupperà l'EGPA, anche se d'altro canto la popolazione dei soggetti asmatici e' considerata a rischio più elevato rispetto alla popolazione generale.

churg

Schematizzazione del quadro clinico della sindrome di Churg-Strauss

L’asma bronchiale in corso di EGPA, presenta solitamente caratteristiche abbastanza specifiche; non è su base allergica, si associa ad importante ipereosinofilia periferica, ed e’ spesso caratterizzata da scarsa risposta ai trattamenti convenzionali, in particolare corticosteroidi e broncodilatatori inalatori. Tali pazienti sono spesso inquadrati come affetti da asma “difficile” o “refrattario”, ed oltre al medico di medicina generale sono pertanto valutati da diversi specialisti durante il decorso della malattia. Un altro sintomo molto frequente in corso di EGPA, ma spesso sottovalutato, e’ la presenza di neuropatia periferica, che determina parestesie o disestesie degli arti. Come detto altri interessamenti temibili sono quelli renale e cardiaco.

Principali interessamenti d’organo in corso di
Sindrome di Churg-Strauss

Rinosinusite (%) 74
Interessamento polmonare (%) 58
Interessamento SNP (%) 76
Interessamento cutaneo (%) 57
Interessamento cardiaco (%) 21
Interessamento gastro-intestinale (%) 31
Interessamento renale (%) 25
Interessamento SNC (%) 11

Classicamente sono distinte 3 fasi in corso di EGPA: la prima, detta fase prodromica, puo’ durare anni e solitamente gli unici sintomi sono rappresentati dalla rinosinusite cronica, dalla poliposi nasale e dall’asma non allergico, spesso non responsivo ai trattamenti convenzionali. La seconda fase (o eosinofilica) si caratterizza per il rialzo del numero degli eosinofili periferici, che causano danno attraverso la loro infiltrazione nei tessuti (miocardite/pericardite, gastroenterite eosinofila, infiltrati fugaci/polmoniti od eventualmente pleuriti con imponente componente flogistica eosinofila). Nella terza ed ultima fase, quella vasculitica, compaiono solitamente le manifestazioni cliniche più importanti della malattia; in particolare la porpora vasculitica, la neuropatia periferica o danni al miocardio. Sono tipiche di questa fase le manifestazioni cutanee e l’interessamento renale. Come per tutte le vasculiti sistemiche il cardine di trattamento della EGPA e’ rappresentato dall’utilizzo di cortisone per via orale o sistemica, associato o meno a farmaci immunosoppressori tradizionali (azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamide), immunomodulanti (immunoglobuline) o biologici (anti-CD20 in particolare).

 

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Va bene ho capito e