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 Rubrica Medica
La rubrica medica dell'Associazione Malattie Autoimmuni vuole rappresentare uno spazio di semplice divulgazione scientifica per i pazienti affetti da queste patologie. Ogni mese verranno inseriti brevi articoli in cui verranno spiegate dal personale medico le principali patologie autoimmuni e le problematiche ad esse correlate. Verranno poi inseriti i resoconti degli interventi più significativi degli incontri bimensili AMA, nonché gli interventi al Convegno annuale AMA. Potranno essere in seguito presi in considerazione temi particolarmente richiesti dai soci negli spazi dedicati.
Buona Lettura. Il Comitato Scientifico
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Lun. 04 Settembre 2017 15:03 |
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Sindrome di Churg-Strauss, rituximab efficace anche in fase di mantenimento della remissione
I risultati di uno studio italiano, recentemente pubblicato su Annals of the Rheumatic Diseases, hanno dimostrato come il trattamento con rituximab, possa essere associato a benefici significativi in pazienti affetti da casi refrattari di sindrome di Churg-Strauss, una malattia rara ad eziologia autoimmunitaria. Tali risultati, se confermati dallo studio di Fase III appena partito sull'impiego di rituximab nella sindrome, possono far ragionevolmente pensare ad una futura estensione d'impiego del farmaco che copra tutte le vasculiti ANCA-associate conosciute, in alternativa alle terapie standard.
I risultati di uno studio italiano, recentemente pubblicato sotto forma di corrispondenza sulla rivista Annals of the Rheumatic Diseases (1), hanno dimostrato come il trattamento con rituximab, anticorpo monoclonale diretto contro la proteina CD20, localizzata sui linfociti B, possa essere associato a benefici significativi in pazienti affetti da casi refrattari di sindrome di Churg-Strauss, una malattia rara ad eziologia autoimmunitaria.
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Lun. 10 Febbraio 2014 15:58 |
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A cura del Centro di Riferimento Regionale
per le Malattie Autoimmuni Sistemiche.
Lupus Clinic - Florence Behçet Center
Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi - Firenze
La sindrome di Churg-Strauss, o Granulomatosi eosinofila con poliangite (EGPA) secondo quanto suggerito dalla nuova classificazione di Chapel Hill del 2012, rappresenta una vasculite sistemica, ovvero un'infiammazione dei vasi; e' considerata una malattia rara in quanto la sua incidenza non supera i 1,3-6.8 casi/100.000 abitanti, mentre la prevalenza si aggira intorno ai 7-13 pazienti/1.000.000 abitanti.
Solitamente la Sindrome di Churg-Strauss è caratterizzata da un aumento di alcuni globuli bianchi, detti eosinofili; per ipereosinofilia si intende un numero di eosinofili nel sangue >1500/mm3 in numero assoluto. Valori di eosinofili circolanti considerati come normali sono < 500/mm3 negli adulti e < 700/mm3 nei bambini. Per ipereosinofilia "lieve", si definisce un numero di eosinofili circolanti < 1500/mm3, e si riscontra più facilmente in condizioni cliniche molto comuni come l'asma bronchiale o altre malattie allergiche. Peraltro l'EGPA si differenzia dalle altre condizioni cliniche che causano ipereosinofilia per la presenza di alcuni segni o sintomi caratteristici di questa vasculite, che sono a) l'asma bronchiale o la rinite, di solito su base non allergica, b) la presenza infiltrati polmonari (spesso fugaci e responsivi alla terapia steroidea) alla radiografia o Tc del torace, c) interessamento extrapolmonare (in particolare cutaneo, renale e del sistema nervoso periferico).
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