A cura del Centro di Riferimento Regionale
per le Malattie Autoimmuni Sistemiche.
Lupus Clinic - Florence Behçet Center
Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi - Firenze

La sindrome di Behçet (SB) è una patologia infiammatoria cronica, con una caratteristica distribuzione geografica lungo l'antica via della seta; interessa generalmente in giovane età con frequenza differente il sesso maschile e femminile in base alla gravità ed alla distribuzione geografica. Clinicamente è caratterizzata da aftosi bipolare (della mucosa orale e/o genitale), interessamento cutaneo (particolarmente eritema nodoso e follicolite) ed articolare, interessamento oculare (panuveite e vasculite retinica) ed eventi trombotici o manifestazioni neurologiche. In una certa quota di soggetti è presente il fenomeno della patergia cutanea (iperreattività cutanea a comuni stimoli, con comparsa di papulo-pustola) e può essere presente l'HLA-B51 (dal 50 all'80% dei pazienti in base ai diversi gruppi etnici). La SB è una patologia di difficile inquadramento classificativo, ma più comunemente è considerata una vasculite sistemica (ovvero un' infiammazione dei vasi), anche se solo recentemente è stata inclusa nella classificazione di tali affezioni.